La febbre reumatica: caratteristiche generali, patogenesi e terapia

Caratteristiche

La febbre reumatica è una patologia caratterizzata da uno stato infiammatorio che interessa le articolazioni, il cuore e il sistema nervoso. Nota anche come “malattia articolare acuta” o “reumatismo articolare acuto”, è un’infiammazione scatenata da un’infezione streptococcica. Quindi, sebbene consegua a un’infezione non trattata, la febbre reumatica non è una vera e propria infezione. Basti pensare che le infezioni da streptococco alla gola sono molto frequenti, ma solo pochi pazienti sviluppano, poi, la febbre reumatica. Fortunatamente, la diffusione dell’uso degli antibiotici contro lo streptococco ha drasticamente ridotto l’incidenza di questa patologia.

La malattia è causata da una reazione immune anomala, ovvero la risposta immunitaria diretta contro componenti dello streptococco si rivolge contro gli stessi tessuti umani. É bene sottolineare, quindi, come ci siano dei fattori predisponenti alla malattia: è noto che le probabilità di contrarre la febbre reumatica aumentino in soggetti suscettibili (fattori genetici possono influenzare la suscettibilità alla malattia), se infettati da certi tipi di streptococco. L’affollamento è sicuramente un fattore ambientale importante perché favorisce la trasmissione dell’infezione. Per poter prevenire l’insorgenza della febbre reumatica, bisognerebbe basarsi su una diagnosi precoce di infezione streptococcica alla gola e sull’inizio rapido della terapia antibiotica.

Eziologia e patogenesi

L’eziologia della febbre reumatica è ricollegabile allo Streptococco beta-emolitico del gruppo A (Fig. 1), così chiamato per la sua capacità di provocare la completa distruzione dei globuli rossi in terreni di coltura agar-sangue. Le proteine M degli streptococchi di gruppo A presentano epitopi (determinanti antigenici che sono riconosciuti dagli anticorpi) uguali a quelli di alcune proteine che si trovano nel miocardio e nelle valvole cardiache, indicando che il mimetismo molecolare degli antigeni di questi batteri reumatogeni contribuisce all’artropatia, alla cardite e al danno valvolare.

coltura di S.pyogenes su agar-sangue — *Figura 1 – Coltura di* S.pyogenes (streptococco del gruppo A per la classificazione Lancefield) su agar-sangue [https://www.microbiologiaitalia.it]

L’ereditarietà sembra rivestire un ruolo importante dato che la tendenza a sviluppare la febbre reumatica pare abbia carattere familiare. Quindi la faringite streptococcica porta, in individui geneticamente predisposti, ad un attacco da parte del sistema immunitario che per errore produce anticorpi diretti anche contro tessuti sani del nostro organismo; ad esempio, colpisce le valvole cardiache e le strutture articolari.

Come intuibile dal nome, la febbre reumatica si presenta con febbre e artrite transitoria in seguito a un periodo asintomatico di durata variabile. Solo nei casi più gravi può esserci un interessamento cardiaco che prende il nome di “cardite reumatica”; oppure, l’insorgenza di sintomi neurologici tra cui il più caratteristico è la cosiddetta corea (movimento disordinato del corpo) in associazione a eruzioni e noduli cutanei.

Per ragioni non ancora del tutto note, la febbre reumatica è una conseguenza delle sole infezioni streptococciche della gola, ma non di quelle cutanee (impetigine) o di altre zone del corpo.

Segni e sintomi

I sintomi della febbre reumatica sono caratterizzati da:

Dolore e gonfiore articolare (artrite) che tende a spostarsi da una articolazione all’altra;
Febbre;
Nei casi più gravi può manifestarsi dolore toracico o palpitazioni causati da infiammazione cardiaca (cardite);
Movimenti a scatti, incontrollati (corea di Sydenham);
Eruzione cutanea;
Piccoli rigonfiamenti (noduli) sottocutanei;
Possono anche comparire sintomi generali quali stanchezza, perdita di appetito, dolori addominali;

La febbre reumatica solitamente presenta una associazione di manifestazioni cliniche ma i sintomi di esordio più comuni sono dolore articolare e febbre. Se da una parte il dolore articolare può essere lieve o grave ma non causa danni permanenti, dall’altra alcuni bambini con cardite non presentano alcun sintomo e gli esiti dell’infiammazione sono rilevati solo anni dopo, quando viene scoperto il danno cardiaco. Infine, la corea è osservabile in circa il 10-30% dei pazienti. A differenza dell’artrite e della cardite, appare tardivamente nel corso della malattia, principalmente da 1 a 6 mesi dopo l’infezione alla gola.

In generale, da 2 a 3 settimane dopo la scomparsa dei sintomi alla gola insorgono i sintomi sopra descritti e, all’attenuazione di quest’ultimi, può manifestarsi un’eruzione cutanea liscia e non dolorosa (Fig.2) con margini ondulati che si risolve rapidamente.

eritema marginato causato da febbre reumatica — *Figura 2 – Eritema marginato che potrebbe accompagnare la febbre reumatica [https://www.msdmanuals.com]*

Epidemiologia

Dal punto di vista epidemiologico, la febbre reumatica ha un’incidenza pari a 19/100 000, con tassi più bassi in Nord America ed Europa Occidentale e tassi più elevati in Europa orientale, Medio Oriente, Asia, Africa, Australia, e Nuova Zelanda. La percentuale di pazienti con faringite da streptococco di gruppo A non trattata che sviluppano successivamente febbre reumatica acuta varia dal < 1,0 al 3,0%. Questa percentuale si alza con alcuni sierotipi di proteina M streptococcica, associati a una più forte risposta immunitaria da parte dell’ospite.

Nei pazienti con un precedente episodio di febbre reumatica acuta, il tasso di ricorrenza della malattia si avvicina al 50%, sottolineando l’importanza della profilassi antistreptococcica a lungo termine. L’incidenza è diminuita nei paesi più sviluppati, ma rimane alta in alcune parti meno sviluppate del mondo. Tuttavia, le continue esplosioni di epidemie locali negli Stati Uniti di febbre reumatica acuta, suggeriscono che ceppi più reumatogeni di streptococco siano ancora presenti negli Stati Uniti.

La febbre reumatica può manifestarsi a qualsiasi età, ma più di frequente tra i 5 e i 15 anni. Circa la metà dei bambini che hanno avuto febbre reumatica, tuttavia, la contrarrà nuovamente qualora una successiva infezione streptococcica della gola non venga trattata.

Diagnosi e test strumentali e di laboratorio

La valutazione di ogni segno clinico e degli esami di laboratorio è fondamentale per effettuare una diagnosi di febbre reumatica, poichè non esistono esami o segni specifici per questa malattia. In caso di sospetto di febbre reumatica si possono eseguire esami del sangue volti a rilevare un quadro d’infiammazione, cioè la VES (velocità di eritrosedimentzione) e la PCR (proteina C reattiva). È importante, inoltre, dimostrare che il paziente abbia avuto una precedente infezione streptococcica attraverso, ad esempio, la positività del tampone faringeo per Streptococco beta-emolitico di gruppo A.

In caso di alterazioni del ritmo cardiaco causate dalla cardite, si può ricorrere all’elettrocardiogramma (ECG). Mentre, per la diagnosi di anomalie valvolari cardiache, si ricorre all’ecocardiogramma. Infine, se il medico non è sicuro che la tumefazione e l’arrossamento articolare siano causati da un’infezione articolare piuttosto che da febbre reumatica, può rimuovere il liquido dall’articolazione (aspirazione articolare) e analizzarlo.

Terapia

La febbre reumatica è una malattia che rappresenta un problema di salute importante in certe aree del mondo. Pertanto è molto importante fare prevenzione curando le faringiti da streptococco nel momento in cui vengono diagnosticate. In tal senso, la profilassi antibiotica (penicillina) è il trattamento migliore. Alcuni medici raccomandano il trattamento a vita in determinati soggetti, soprattutto se hanno un danno valvolare permanente o sono a stretto contatto con bambini piccoli.

In caso di febbre reumatica con artrite può essere utile la somministrazione di salicilati (aspirina) o di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che possono ridurre l’infiammazione e il dolore. Mentre, nei casi in cui l’infiammazione cardiaca è grave, per ridurre ulteriormente l’infiammazione, si raccomanda la somministrazione endovenosa o per via orale di corticosteroidi e si suggerisce una valutazione cardiologica.