Sindrome di Takotsubo

La sindrome di Takotsubo, conosciuta anche come cardiomiopatia stress-indotta o sindrome del cuore spezzato é un problema cardiaco reversibile caratterizzato da anomalie nel movimento del ventricolo sinistro, che presenta transitoriamente una forma balloniforme all’apice. Solitamente non associata a disturbi del tratto coronarico, la sindrome di takotsubo può manifestarsi invece a seguito di forti stress o traumi, sia dal punto di vista fisico che emotivo.

La sindrome venne descritta per la prima volta in Giappone da Sato e Dote tra il 1990 ed il 1991; il termine per identificarla, “takotsubo”, fa riferimento al rigonfiamento apicale del ventricolo sinistro distintivo della patologia, che che sembra appunto assumere quella di un particolare tipo di cestello (tsubo), utilizzato tradizionalmente in Giappone per la pesca dei polpi (tako).

Patologia

La fisiopatologia della sindrome di takotsubo non é stata ancora completamente elucidata, anche se sono stati proposti vari meccanismi che risultano in un danno miocardico (diretto o indiretto) da eccesso di catecolamine, anche se nessuno di questi offre una spiegazione esaustiva.

I cambiamenti morfologici osservati nel ventircolo sinistro in caso di sindrome di takotsubo somigliano, nella forma, un cestello tradizionale giapponese per la pesca dei polpi. — Figura 1 – I cambiamenti morfologici osservati nel ventricolo sinistro in caso di sindrome di takotsubo somigliano, nella forma, un cestello tradizionale giapponese per la pesca dei polpi.
Fonte: https://www.unisr.it/news/2018/7/sindrome-da-crepacuore-e-da-sottovalutare

Le caratteristiche della TS comprendono:

Dolore al petto e difficoltà respiratorie in seguito a stress;
Anomalie nell’elettrocardiogramma che mimano un attacco cardiaco;
Assenza di ostruzione coronarica;
Anormalità nei movimenti del ventricolo sinistro;
Cambiamenti della morfologia del ventricolo sinistro;
Recupero in circa un mese.

Radiografia del cuore ed immagine del takotsubo — Figura 2 – Una radiografia del cuore, in cui viene mostrato il tipico rigonfiamento reversibile del ventricolo sinistro, caratteristico della sindrome di takotsubo. Nella contrazione cardiaca la sezione centrale e l’apice del ventricolo sinistro si gonfiano verso l’esterno, mentre l’area appena sopra, chiamata base, si contrae normalmente. La forma assunta é simile a quella di un takotsubo, nell’immagine accanto, un cestello utilizzato per la pesca dei polpi.
[Fonte: https://www.health.harvard.edu/heart-health/takotsubo-cardiomyopathy-broken-heart-syndrome]

É possibile che una serie di meccanismi fisiopatologici possano agire sia separatamente che in modo collettivo nel causare questo tipo di cardiomiopatia. Un’ipotesi che unifica questi possibili meccanismi vede come punto cardine l’attivazione del sistema nervoso simpatico, il quale stimola il rilascio di adrenalina dalle ghiandole surrenali che porta a vasospasmo, disfunzione microvascolare ed infiammazione acuta del miocardio.

Ipotesi sulle cause che provocano la sindrome di takotsubo

La cardiomiopatia di takotsubo induce un indebolimento del ventricolo sinistro come risultato di un severo stress fisico o emozionale: la diagnosi di una malattia, la perdita di una persona cara, un serio incidente, o un disastro naturale.

stress fisici o emotivi possono causare la sindrome di takotsubo — Figura 3 – vari fattori legati a stress fisici o emotivi possono innescare la cardiomiopatia di takotsubo.
Fonte: [https://www.cardio.com/blog/how-to-tell-if-you-are-at-risk-for-heart-disease]

Altri fattori di stress influenti possono essere:

Calo improvviso della pressione sanguigna;
Malattie gravi, chirurgia, procedure mediche (ad esempio prove fisiche sotto stress);
Dolore;
Violenza domestica;
Attacchi d’asma;
Cattive notizie;
Incidenti, d’auto o di altro tipo;
Perdita inaspettata, malattia o danno ad una persona cara, amici o animali domestici;
Discussioni accese;
Perdita finanziaria;
Paura intensa;
Parlare in pubblico;
Feste a sorpresa o altri tipi di sorpese inaspettate.

Per questo motivo la sindrome é anche conosciuta con il nome di cardiomiopatia stress-indotta o sindrome del cuore spezzato.

Alterazioni morfologiche del ventricolo sinistro — Figura 4 – rappresentazione semplificata delle modifiche del ventricolo sx; la sintomatologia é solitamente simile a quella del normale attacco cardiaco, solitamente però sono assenti danno od ostruzione coronarica.
[Fonte: https://www.cardiologiaoggi.com/la-sindrome-del-tako-tsubo-un-vero-colpo-al-cuore/]

Nonostante non si conoscano le cause precise, sembra ci sia un collettivo consenso nell’ipotesi che siano gli ormoni dello stress a provocare i cambiamenti che portano il ventricolo sinistro a battere con minore efficienza.

Le modifiche del tratto ST che si verificano come sintomo della sindrome di takotsubo sono spesso non sistinguibili da quelle che si riscontrano in caso di attacco cardiaco.

Epidemiologia della sindrome di takotsubo

Prima dell’introduzione del termine takotsubo, la sindrome esisteva sotto diverse diagnosi. Dall’introduzione del termine, nel 1990, la sindrome é sempre più stata riconosciuta come tale in quasi tutte le nazioni, risultando meno comune tra le etnie ispanica ed afroamericana.

Con maggiore consapevolezza ed un maggiore accesso all’angiografia coronarica, la sindrome di takotsubo é ora più facilmente riconosciuta. Un picco nell’incidenza della sindrome é stato riportato tra il 2006 ed il 2012, periodo in cui l’incidenza della TS risulta aumentata di più di 20 volte.

grafico incidenza sindrome takotsubo 2006 - 2012 — *Figura 5 – Andamento dell’incidenza della sindrome di takotsubo tra il 2006 ed il 2021. [Fonte: PMC5805795]*

Un altro studio, riporta invece un incremento nell’incidenza della TS primaria di 2.3 ospedalizzazioni per 100000 persone/anno nel 2007, aumentate a 7.1 nel 2012. L’incidenza della “TS secondaria” é invece aumentata da 3.4 ospedalizzazioni per 100000 persone/anno nel 2007 a 10.3 nel 2012.

Prevalenza della sindrome di takotsubo nella popolazione

La prevalenza di questo tipo di cardiomiopatia, tra tutti i pazienti che presentano manifestazioni cliniche di sindrome acuta coronarica (ACS), risulta essere approssimatamente il 2%; questa é comunque sottostimata per via della scarsa conoscenza della malattia.

Studi in diverse parti del mondo hanno riportato che l’85-90% dei pazienti affetti da questa patologia sono donne di età compresa tra i 65 ed i 70 anni. In uno studio di 1750 pazienti con TS, l’89.8% erano donne con un’età media di 67 anni.

Per quanto riguarda gli uomini, la prevalenza di TS risulta aumentata quando innescata da stress fisico, ad esempio nei casi con patologie pregresse.

La sindrome può anche ripresentarsi (0-22% dei casi). Nei pazienti che soffrono di TS indotta dal feocromocitoma, il tasso di ricaduta osservato é del 17.7%, in quanto spesso il feocromocitoma resta non diagnosticato. Diversi studi (4, 8, 9) hanno accertato che la TS può presentarsi in entrambi i generi e tutte le fasce d’età, inclusi i bambini.

Conclusioni

La sindrome di takotsubo é una cardiomiopatia reversibile indotta prevalentemente da eventi stressanti a livello fisico ed emozionale, che induce alterazioni morfologiche specifiche del ventricolo sinistro ed in generale, un quadro clinico simile a quello dell’infarto del miocardio. Grazie a migliori possibilità di accesso ai presidi diagnostici e ad una maggiore consapevolezza, negli ultimi anni é stato possibile osservare un incremento nella diagnosi di questa patologia, che risulta comunque benigna e che si risolve completamente nel 95% dei casi.

Fonti

Assad J, Femia G, Pender P, Badie T, Rajaratnam R. Takotsubo Syndrome: A Review of Presentation, Diagnosis and Management. Clin Med Insights Cardiol. 2022 Jan 4;16:11795468211065782. doi: 10.1177/11795468211065782. PMID: 35002350; PMCID: PMC8733363.
Anthony Matta, Clement Delmas, Francesco Campelo-Parada, Thibault Lhermusier, Frederic Bouisset, Meyer Elbaz, Vanessa Nader, Stephanie Blanco, Jerôme Roncalli, Didier Carrié. Takotsubo cardiomyopathy. Rev. Cardiovasc. Med. 2022, 23(1), 38.
Y-Hassan S, Tornvall P. Epidemiology, pathogenesis, and management of takotsubo syndrome. Clin Auton Res. 2018 Feb;28(1):53-65. doi: 10.1007/s10286-017-0465-z. Epub 2017 Sep 15. PMID: 28917022; PMCID: PMC5805795.